PrPSc er mer resistent overfor kroppens enzymer, slik at det ikke brytes ned, men akkumuleres i sentralnervesystemet til det affiserte dyret og ødelegger hjernen. PrPSc er svært resistente overfor fysikalske og kjemiske påvirkninger og kalles også for PrPres.

Sykdom i gruppen Transmissible Spongiform Encefalopathies (TSE) er overførbare nevrodegererative lidelser som forekommer relativt sjeldent hos pattedyr, inkludert mennesker. En annen fellesbetegnelse ut fra antatt årsak er prionsykdommer.

Prionsykdommer omfatter Creutzfeldt-Jakob sykdom (CJD) hos mennesker. Hos dyr heter sykdommen Bovin Spongiform Encefalopathy (BSE eller kugalskap) hos storfe, scrapie hos småfe og Chronic Wasting Disease (CWD) hos ville dyr. Prionsykdommer har en lang inkubasjonstid, det vil si at det tar flere måned til flere år mellom tiden dyret er smittet og tiden den viser tegn på sykdommen, og har alltid en dødelig utgang.

Prionsykdommer diagnostiseres på grunnlag av påvisning og karakterisering av resistent prionprotein i hjernevev (PrPSc).

Ulike typer TSE

Hos småfe finnes det 2 typer skrapesyke: den klassiske varianten, som er meget sjelden, ble diagnostisert sist i 2009. Den atypiske formen, kalt for Nor98, er diagnostisert hos ca. 10 sauer per år i Norge.  (ref publikasjon Benestad 2013 og fakta ark om skrapesyke).

Hos storfe finnes det 3 typer BSE: den klassiske varianten som er knyttet til smitten via infiserte kjøttbenmel har aldri blitt påvist i Norge. I 2015 ble et tilfelle av en av de 2 atypiske BSE typer (BSE-L) diagnostisert hos et skotsk (riktignok norskfødt) høylandsfe.

Chronic Wasting Disease (CWD) hos vilt var en Nordamerikansk sykdom. I april 2016 ble CWD diagnostisert for første gang i Europa, og for første gang i verden hos reinsdyr (link web side, Nature News).

Hva gjør Veterinærinstittutet

Veterinærinstituttet utfører testingen i regi av overvåkningsprogrammet for TSE på oppdrag fra Mattilsynet.  Veterinærinstituttet er det nasjonale referanselaboratoriet for TSE og leverer forskningsbasert kunnskap om prionsykdommer til forvaltningen, næringsliv og andre.