Bovin spongiform encefalopati (BSE) er ein liste 2-sjukdom, og førekomst av eller mistanke om BSE skal straks rapporterast til Mattilsynet.

Smittestoff og smittevegar

BSE skuldast eit prion (infeksiøst protein), og sjukdommen er ein av prionsjukdommane (overførbare spongiforme encefalopatiar) som også inkluderer skrapesjuke (klassisk og atypisk) hos småfe, CWD (skrantesjuke) hos hjortevilt og Creutzfeldt-Jakobs sjukdom hos menneske.

BSE finst i to former, atypisk og klassisk.

Atypisk BSE er utbreidd globalt og oppstår hos eldre storfe. Dette stør oppfatninga av at denne ekstremt sjeldne sjukdommen råkar spontant, som ved Creutzfeldt-Jakobs (CJD) sjukdom hos menneske og atypisk skrapesjuke (skrapesjuke Nor98) hos småfe. Ein kan rekna med at atypisk BSE har eksistert i lang tid før den klassiske forma blei oppdaga. Atypisk BSE smittar ikkje til menneske.

Den klassiske forma av BSE oppstod som ein epidemi i England i 1986, og skuldast fôring med kjøt- og beinmjøl som var mangelfullt varmebehandla. Klassisk BSE blei overført til storfe via kjøt- og beinmjøl, og kan også overførast til andre artar, mellom anna menneske, og menneske blir smitta ved å innta smittefarleg materiale (hjerne, ryggmarg og tarm) frå dyr med klassisk BSE. Sjukdommen som utviklar seg etter slik smitte blir kalla variant Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (vCJD), (i motsetning til CJD som er ein sjukdom som oppstår spontant).

Prionsjukdom skuldast at eit av kroppens eigne protein, prionproteinet eller PrPc, blir omforma til ei unormal form, PrPres. PrPres er meir resistent mot kroppen sine enzym slik at det ikkje blir nedbrote, men blir akkumulert i sentralnervesystemet, i dorsale rotganglier og perifere nervar i det affiserte dyret. Prionene er svært resistente med omsyn til fysikalske og kjemiske påverknader.

Sjukdomsteikn og diagnostikk

Klinisk BSE gir fylgjande symptom:

• Endring av åtferd og aktivitet
• Endring i sensoriet (ytrar seg ved overreaksjonar på ytre stimuli)
• Lokomotoriske endringar (endringar i ganglag og rørsler).

Ein ser ikkje alltid endringar i alle tre symptomkategoriane, og symptoma heng saman med kvar i sjukdomsutviklinga dyret er. Åtferdsendringar og overreaksjonar på ulike eksterne stimuli, ofte i kombinasjon med eit abnormt rørslemønster, kan gi sterk mistanke om BSE. Ein kombinasjon av nevrologisk undersøking og enkle hyper-reaktivitetstestar vil avdekka dei fleste klassiske BSE-tilfella.

Menneske

vCJD råkar først og fremst unge menneske. Symptoma er generelle teikn på øydelegging av hjerne og det sentrale nervesystemet. Inkubasjonstida er ukjent, men truleg fleire år. Det finst inga behandling av sjukdommen, som fører til døden.

Diagnostik

Diagnosen byggjer på påvising av prionprotein (PrPres) i hjernevevet. Undersøkinga startar med ein snøggtest, dvs. ein test som kan utførast i løpet a 5-6 timar. Resultatet av ein snøggtest skal alltid avkreftast eller bekreftast ved histopatologi der hjerneendringar kan påvisast, eller ved funn av PrPres ved immunhistokjemi, eller ved western blot.

Poting av mus, til dømes transgene mus som er berarar av genet til bovint prionprotein, kan brukast til å bekrefta eller avkrefta diagnosen. Poting på mus gir ein karakteristikk av stamma i ein såkalla lesjonsprofil i hjernen, og dette er viktig for å skilja atypisk BSE frå BSE-typen som opphaveleg blei beskriven frå Storbritannia.

Førekomst

Atypisk BSE er svært sjeldan (ca. eitt tilfelle per million testa storfe), og råkar dyr eldre enn 8 år, med eit jamt tal på tilfelle kvart år. Det første tilfellet i Noreg blei påvist i 2015. Tilfelle av atypisk BSE er blitt påviste i store delar av verda, mellom anna i Frankrike, Italia, Japan, Tyskland, Sverige, Storbritannia, Canada og USA. Sverige hadde eit tilfelle av atypisk BSE (H-varianten) i 2006, og dei har ikkje hatt tilfelle etter dette året. Sidan 2001 har ein sett ca. 80 tilfelle av atypisk BSE på verdsbasis.

Klassisk BSE blir svært sjeldan diagnostisert i dag. Sjukdommen oppstod som ein epidemi i 1986 og er blitt påvist hos over 180 000 dyr. Over 90 % av desse var i Storbritannia, men sjukdommen er også blitt påvist i dei fleste andre europeoske landa (ca. 5 000 tilfelle), og ein har sett nokre få tilfelle i Japan, Israel, Canada og USA.

Epidemien i UK snudde i 1992-1993, 4-5 år etter at forbodet mor kjøtbeinmjøl kom. I resten av EU snudde epidemien i 1999-2002, også ca. 5 år etter at omfattande tiltak blei sette i verk.

Klassisk BSE er aldri blitt påvist i Noreg, truleg på grunn av streng importpolitikk, liten bruk av kjøtbeinmjøl til drøvtyggjarar og effektiv varmebehandling av slikt mjøl, element som alt var på plass då epidemien utvikla seg i andre europeiske land.

Her finn du ei detaljert oversikt over tilfelle rapportert til WOAH (verdens dyrehelseorganisasjon).

Hos menneske har ein sett vCJD (altså den forma som er sett i samanheng med klassisk BSE) nesten berre i Storbritannia. Tilfelle utanfor Storbritannia kan i stor grad relaterast til import av kjøt frå eller opphald i dette landet. I Storbritannia minkar no talet på tilfelle av vCJD per år. Dette tyder på at få menneske blir sjuke trass i massiv eksponering (ein har rekna ut at 900 000 BSE-infiserte storfe blei slakta i britiske slakteri fram til 1986-1995. 446 000 storfe blei slakta før 1989 då ein starta med å fjerna smittefarleg materiale frå slakteskrottane.

Her finn du ei oversikt over talet tilfelle av vCJD og andre former for CJD i Storbritannia. 

Overvakning

Overvakingsprogrammet for BSE hos storfe starta i 2001. Mange dyr blir undersøkte årleg, og fram til 2015 er meir enn 270 000 dyr blitt undersøkte.

Gå til overvakningsprogrammet. 

Tiltak

Kugalskap er ein liste 2-sjukdom, og ved påviste tilfelle av sjukdommen vil Mattilsynet innføra restriksjonar i buskapen.

Avkom etter BSE-tilfelle og andre storfe som har vakse opp i tett kontakt med dyr som har fått diagnosen, skal avlivast og destruerast.

I Noreg blei det i 1990 forbode å bruka kjøtbeinmjøl til produksjon av drøvtyggjarfôr, og BSE blei meldepliktig i 1991.

I 2001 blei det i heile EU (og Noreg) forbode å bruka hjerne, ryggmarg og tarm frå storfe til menneskeføde og gjødsel.

I 1994 innførde EU eit generelt forbod mot kjøtbeinmjøl til drøvtyggjarar, og kravde at slikt mjøl skulle produserast under vilkår som effektivt ville redusera mengde smittestoff (høgt trykk og minst 133 °C i 20 minuttar). Av praktiske grunnar blei det innført ein 3-års periode for utskifting av apparatur for varmebehandling, og regelverket blei fullt ut implementert frå 1997. Sidan då er EU sitt regelverk blitt fornya og forsterka, og omfattar nå mellom anna:

• Omfattande overvaking av sjukdommen hos alle dyreartar, med vekt på storfe, sau og geit.
• Fjerning og destruksjon av dei organ som har høgaste konsentrasjon av smittestoff (SRM – specified risk material), som tryggingstiltak dersom dyr skulle vera smitta utan at dette vart oppdaga.
• Spesifikke krav ved slakting av storfe for å hindra kontaminering av kjøtet
• Krav til ingrediensar til og varmebehandling av kjøtbeinmjøl
• Avgrensa bruksområde for kjøtbeinmjøl
• Krav ved import og eksport av dyr eller andre varer som kan innehalda smitte.

Noreg følgjer desse krava gjennom EOS-avtalen, og har i tillegg enkelte strengare krav, mellom anna til varmebehandling av kjøtbeinmjøl og overvaking av importerte storfe.

Her finst rapporterte resultat frå EU.